Apa yang Dimaksud dengan Gigantisme?

Apa yang Dimaksud dengan Gigantisme?

Pertumbuhan selama masa kanak-kanak dikendalikan oleh sekresi hormon pertumbuhan ke dalam aliran darah dari kelenjar pituitari. Sekresi hormon seks (estrogen pada wanita dan testosteron pada pria) meningkat terasa pada masa pubertas dan menyebabkan pertumbuhan piring (epifisis) ditemukan di ujung tulang panjang untuk perlahan-lahan sekering bersama. Pertumbuhan tinggi berhenti pada akhir pubertas ketika epifisis telah benar-benar bergabung.

Gigantisme adalah gangguan endokrin yang dihasilkan dari sekresi jangka panjang hormon pertumbuhan terlalu banyak yang mempercepat pertumbuhan otot, tulang dan jaringan ikat di masa kanak-kanak atau remaja sebelum akhir pubertas. Konsekuensinya adalah tingkat pertumbuhan yang dipercepat dan meningkatkan tinggi serta sejumlah tambahan perubahan jaringan lunak. Ketika tidak diobati atau tidak terkontrol, beberapa individu yang menderita gigantisme telah tumbuh lebih dari delapan kaki (2.43m) tinggi. Contoh yang paling terkenal adalah bahwa dari Robert Wadlow, orang tertinggi dalam sejarah pada 8 ft 11 di tinggi (2.71m).

Gigantisme sangat mirip dengan acromegaly. Akromegali juga disebabkan oleh sekresi hormon pertumbuhan berlebih tetapi saat dewasa daripada anak-anak. Ini berarti bahwa tinggi normal karena pertumbuhan piring telah menyatu sebelum sekresi hormon pertumbuhan berlebih terjadi.

Apa Gigantisme?

Apa yang menyebabkan gigantisme?

Gigantisme hampir selalu disebabkan oleh adenoma jinak di kelenjar hipofisis. Adenoma adalah tumor non-kanker dan dalam kasus gigantisme menyebabkan sekresi hormon pertumbuhan terlalu banyak.

Tumor hipofisis dapat kecil dalam ukuran (mikro-adenoma) atau besar (makro-adenoma). Namun, dalam gigantisme mereka sering besar dan menyerang jaringan otak di dekatnya. Ukuran adenoma langsung mempengaruhi tanda-tanda dan gejala yang dialami oleh individu (lihat di bawah).

Apa saja tanda dan gejala gigantisme?

Tanda-tanda dan gejala gigantisme adalah percepatan pertumbuhan yang mengarah ke ketinggian yang diharapkan di atas normal untuk anak usia mereka. Efek dari hormon pertumbuhan pada tulang, ligamen dan pembengkakan jaringan lunak dapat menyebabkan fitur kasar wajah, tangan dan kaki yang terlalu besar dengan jari-jari tebal dan jari kaki, dahi menonjol dan rahang.

Adenoma yang lebih besar dapat merusak fungsi kelenjar hipofisis normal menyebabkan kegagalan sekresi hormon lainnya (hipopituitarisme). Adenoma yang lebih besar juga dapat menyebabkan sakit kepala, gangguan lapang pandang dan mual akibat tumor menekan pada otak dan saraf pada mata.

Dalam beberapa kasus, pubertas mungkin tertunda jika tekanan dari adenoma hasil kelenjar hipofisis di kegagalan sekresi hormon seks dan dengan demikian memungkinkan pertumbuhan lebih lanjut dari kerangka.

Gigantisme dapat komplikasi diabetes, tekanan darah tinggi, carpal tunnel syndrome, dan pembesaran organ internal, terutama jantung.

Seberapa sering gigantisme?

Gigantisme adalah kondisi yang sangat langka yang paling ahli endokrin bisa menemukan hanya beberapa kali dalam seluruh karir mereka. Hanya sekitar enam kasus baru terjadi setiap tahun di Inggris.

Apakah gigantisme diwariskan?

Gigantisme umumnya tidak diwariskan. Namun demikian, sejumlah kondisi endokrin langka yang berhubungan dengan Gigantisme seperti sindrom McCune Albright dan endokrin multipel tipe neoplasia 1. Sebuah mutasi genetik dalam gen menin dapat diidentifikasi dalam keluarga yang terkena dampak yang memiliki beberapa jenis neoplasia endokrin 1. gigantisme terlihat pada kondisi ini masih jarang.

Baru-baru ini, penyebab baru kemungkinan tumor hipofisis dalam keluarga telah disarankan, terutama tumor mensekresi hormon pertumbuhan atau prolaktin. Ini sering terjadi pada usia yang relatif muda dan diduga disebabkan oleh mutasi genetik.

Bagaimana gigantisme didiagnosis?

Jika gigantisme diharapkan, diagnosis biasanya dikonfirmasi dengan mengambil tes darah untuk mengukur kadar hormon pertumbuhan dan faktor pertumbuhan insulin-like 1 yang beredar dalam darah. Insulin-like growth factor 1 disekresikan ke dalam darah terutama oleh hati dalam menanggapi hormon pertumbuhan.

Toleransi tes glukosa oral (OGTT) juga dilakukan. Ini melibatkan minum larutan glukosa dan kemudian setelah sampel darah diambil secara periodik selama beberapa jam untuk memperkirakan tingkat hormon pertumbuhan. Biasanya, jumlah hormon pertumbuhan dalam darah berkurang oleh larutan glukosa. Jika seseorang menderita gigantisme pituitary, tingkat hormon pertumbuhan tidak menekan ke tingkat rendah karena akan di populasi normal.

Sebuah magnetic resonance imaging (MRI) scan dilakukan untuk menilai ukuran kelenjar hipofisis dan tingkat kompresi struktur di sekitarnya. Penyelidikan ini semua dilakukan sebagai pasien rawat jalan.

Bagaimana gigantisme diobati?

Gigantisme memerlukan diagnosis dini dan pengobatan agresif untuk mencegah kelebihan tinggi dan untuk meningkatkan harapan hidup. Pembedahan biasanya baris pertama pengobatan dengan tujuan menghilangkan atau mengurangi ukuran tumor untuk menurunkan kadar hormon pertumbuhan dan mengurangi tekanan pada saraf optik. Pembedahan biasanya dilakukan sebagai rawat inap yang direncanakan. Jenis operasi akan tergantung pada ukuran tumor dan betapa mudah dapat dicapai.

Terapi radiasi dapat ditawarkan sebagai pasien rawat jalan jika operasi tidak memberikan obat yang lengkap. Terapi radiasi dapat mengambil beberapa tahun untuk benar-benar efektif. Sekitar 50% pasien mencapai kontrol sekresi hormon pertumbuhan dalam waktu 7-10 tahun. Terapi radiasi mungkin tidak hanya mengurangi hormon pertumbuhan dan faktor pertumbuhan insulin-like 1 tingkat, tetapi juga dapat efektif dalam mengendalikan pertumbuhan tumor.

Terapi obat juga dapat digunakan:

Sebelum pembedahan untuk mengontrol gejala dan menyebabkan tumor menyusut

Setelah operasi di mana kadar hormon pertumbuhan yang tidak terkontrol

Pada pasien sementara pengobatan radiasi mengambil efek

Pada beberapa individu di mana operasi tidak dapat dilakukan

Tergantung pada obat yang digunakan, beberapa jenis terapi obat dapat menurunkan kadar hormon pertumbuhan, aksi hormon pertumbuhan blok dan mungkin mengurangi ukuran tumor. Kelas obat yang digunakan termasuk agonis dopamin (cabergoline, bromokriptin dan quinagolide), analog somatostatin (octreotide dan lanreotide), atau antagonis reseptor hormon pertumbuhan (pegvisomant).

Apakah ada efek samping untuk pengobatan?

Efek samping dari operasi dapat mencakup perdarahan, infeksi, kehilangan indera penciuman atau kerusakan pada kelenjar hipofisis yang menghasilkan hormon hipofisis kekurangan (hipopituitarisme). Hipopituitarisme diperlakukan dengan penggantian dengan hormon yang diperlukan, misalnya, tablet hydrocortisone atau tiroid hormon (lihat artikel tentang hipopituitarisme untuk informasi lebih lanjut).

Terapi radiasi ke kelenjar pituitari juga dapat menyebabkan hipopituitarisme. Ini dapat meningkatkan risiko stroke prematur atau memburuk memori, namun tidak semua dokter setuju tentang hal ini.

Obat berbasis dopamin dapat menyebabkan penurunan nafsu makan, mual, muntah dan pusing. Analog somatostatin diberikan melalui suntikan dan dapat menyebabkan kulit iritasi dan otot di tempat suntikan. Obat ini juga dapat menyebabkan gangguan perut (diare yang paling umum dan kram sakit perut) tak lama setelah suntikan. Sekitar 20% dari pasien mengembangkan batu empedu setelah penggunaan jangka panjang tetapi ini biasanya tidak menimbulkan gejala. Pegvisomant dapat mengganggu fungsi hati dan tes darah rutin digunakan untuk memonitor ini.

Pasien harus berkonsultasi endokrinologi mereka jika mereka memiliki keprihatinan apapun tentang efek samping.

Apa implikasi jangka panjang dari gigantisme?

Dalam jangka panjang, diagnosis gigantisme berarti reguler medis tindak lanjut untuk memantau hormon pertumbuhan dan insulin-like growth factor 1 untuk mendeteksi pertumbuhan tumor. Skrining untuk komplikasi gigantisme diperlukan.

Tinggi dan ukuran keseluruhan dapat mempengaruhi mobilitas karena kelemahan otot, osteoartritis dan kerusakan saraf perifer. Kegiatan sehari-hari dapat dipengaruhi seperti membeli rumah, furniture, mobil, pakaian dan sepatu yang mereka dibuat untuk “berukuran rata-rata orang”. Beberapa masalah psikologis juga dapat disebabkan oleh kondisi yang sangat langka ini.

Pengurangan kadar hormon pertumbuhan hingga di bawah 2,5 mcg per liter meningkatkan harapan hidup ke tingkat normal, secara signifikan meningkatkan gejala dan mencegah sebagian besar komplikasi yang terkait. Diobati, gigantisme dikaitkan dengan komplikasi yang signifikan dan peningkatan angka kematian sekitar dua kali rata-rata normal untuk populasi.

Check Also

Mengapa Bakteri tidak Berkembang Menjadi Makhluk yang Lebih Maju?

Mengapa Bakteri tidak Berkembang Menjadi Makhluk yang Lebih Maju?

Mengapa Bakteri tidak Berkembang Menjadi Makhluk yang Lebih Maju? – Evolusi adalah proses yang diarahkan pada …

Leave a Reply

Your email address will not be published.