Apa itu Akromegali?

Akromegali harfiah berarti pembesaran ekstremitas tubuh. Tumor di kelenjar hipofisis mengeluarkan hormon pertumbuhan berlebih dan ini menyebabkan peningkatan ukuran tangan dan kaki, penebalan kulit dan perubahan dalam penampilan wajah.

Hormon pertumbuhan juga memiliki efek pada metabolisme, sehingga pasien juga mungkin memiliki kadar glukosa abnormal tinggi atau diabetes mellitus. Akromegali biasanya disebabkan oleh tumor jinak dari sel-sel yang membuat hormon pertumbuhan di kelenjar hipofisis.

Apa saja tanda dan gejala acromegaly?

Gejala Akromegali sering berkembang secara perlahan selama beberapa tahun. Gejala karena kedua jumlah kelebihan hormon pertumbuhan diproduksi dan oleh massa sendiri (cacat bidang visual, sakit kepala dll). Orang dengan Akromegali memiliki peningkatan bertahap dalam ukuran tangan dan kaki mereka. Mereka mungkin perlu mengubah ukuran sepatu mereka atau memiliki cincin membesar. Kadang-kadang ada mati rasa, “kesemutan dan nyeri pada tangan, terutama di sekitar ibu jari. Hal ini disebut carpal tunnel syndrome.

Orang dengan Akromegali mungkin menderita dengan sakit kepala, sakit dan nyeri di tulang dan sendi dan meningkatkan berkeringat.

Orang-orang yang belum melihat mereka selama beberapa waktu mungkin menyadari perubahan dalam penampilan mereka dan ini sering terlihat ketika melihat foto-foto selama beberapa tahun.

Perubahan penampilan wajah termasuk pembesaran hidung, rahang menonjol dan dahi (dengan peningkatan lipatan kulit), lidah besar dan ruang muncul antara gigi.

Orang dengan Akromegali cenderung mendengkur keras di tempat tidur pada malam hari dan dapat menderita dengan sakit kepala pagi dan mengantuk di siang hari. Ini disebut apnea tidur obstruktif.

Kadang-kadang tumor hipofisis jinak (adenoma atau) dapat menekan saraf pada mata yang menyebabkan hilangnya penglihatan. Biasanya visi di tengah masih jelas, namun visi luar dapat kabur atau tidak ada sama sekali.

Orang dengan Akromegali dapat juga menderita tekanan darah tinggi, diabetes dan arthritis. Tekanan darah tinggi dan diabetes cenderung membaik ketika akromegali diperlakukan.

Seberapa sering acromegaly?

Hal ini sangat jarang. Ada sekitar 200-300 kasus baru didiagnosa acromegaly setiap tahun di Inggris.

Apakah akromegali diwariskan?

Biasanya akromegali tidak diwariskan. Sangat jarang, akromegali diwariskan baik dalam kondisi yang disebut familial terisolasi hipofisis adenoma atau sebagai bagian dari neoplasia endokrin multipel (MEN, lihat artikel di MEN1 untuk informasi lebih lanjut).

Penelitian terbaru menunjukkan sejumlah kecil keluarga yang acromegaly telah diwariskan. Hal ini mewarisi bentuk acromegaly telah diberi nama ‘keluarga terisolasi adenoma hipofisis’. Jika seseorang memiliki gen untuk kondisi ini, mereka lebih cenderung untuk mengembangkan tumor hipofisis dan melepaskan hormon pertumbuhan berlebih ketika mereka remaja, daripada ketika mereka lebih tua. Sebagai seorang remaja, hormon pertumbuhan ekstra membuat pasien sangat tinggi karena terjadi ketika tulang masih bisa tumbuh.

Apa Akromegali?

Bagaimana akromegali didiagnosis?

Akromegali didiagnosis dengan menunjukkan bahwa tingkat hormon pertumbuhan dalam darah tinggi dan tidak jatuh (seperti halnya pada orang sehat) ketika diberi gula (glukosa) minuman. Pada diagnosis, endokrinologi juga akan memastikan bahwa semua hormon hipofisis lainnya yang dihasilkan oleh kelenjar hipofisis bekerja secara normal.

Selain itu, mereka akan mengatur untuk scan kelenjar hipofisis, biasanya pencitraan pemindaian resonansi magnetik (MRI) dan penilaian bidang visual untuk memeriksa apakah pasien mempunyai bidang visi yang dapat dipengaruhi oleh tumor hipofisis.

Bagaimana akromegali diobati?

Pembedahan dianjurkan pada kebanyakan orang dengan akromegali. Hal ini dapat mengurangi ukuran tumor dan menurunkan tingkat hormon pertumbuhan. Jika ada tekanan pada saraf pada mata, ini bisa lega dan visi ditingkatkan. Dalam kebanyakan kasus operasi dilakukan melalui hidung.

Dalam kasus di mana operasi tidak mungkin atau belum berhasil, acromegaly dapat diobati dengan suntikan bulanan yang mengurangi pelepasan hormon pertumbuhan dari kelenjar pituitari. Suntikan juga kadang-kadang mengontrol ukuran tumor hipofisis. Ini disebut analog somatostatin (octreotide dan lanreotide). Ada juga suntikan harian pegvisomant yang berhenti hormon pertumbuhan yang berpengaruh pada tubuh pasien. Tablet, yang dikenal sebagai dopaminergics, juga dapat diberikan. Tablet ini (cabergoline, quinagolide dan bromocriptine) kadar hormon pertumbuhan yang lebih rendah. Secara umum, suntikan jauh lebih efektif daripada tablet dan endokrinologi akan memantau respon terhadap pengobatan dengan investigasi darah dan scan.

Radioterapi dapat direkomendasikan ketika operasi belum memungkinkan atau tidak efektif. Ini tidak berarti bahwa pasien memiliki tumor ganas atau kanker. Ini melibatkan pasien memiliki topeng yang terbuat dari Perspex wajahnya dan menghadiri rumah sakit untuk radioterapi biasanya selama lima hari per minggu, selama lima minggu.

Apakah ada efek samping pengobatan?

Operasi pituitari dapat menyebabkan penurunan kadar hormon lain yang biasanya dihasilkan oleh kelenjar hipofisis (lihat artikel tentang hipopituitarisme untuk informasi lebih lanjut). Semua pasien akan memiliki kadar hormon hipofisis mereka dipantau setelah operasi. Perawatan pengganti yang tersedia untuk mengembalikan kadar hormon normal. Komplikasi lain dari operasi dapat termasuk perdarahan yang berlebihan, infeksi dan tingkat natrium yang tidak normal.

Perawatan medis memiliki sejumlah efek samping, yang biasanya ringan. Analog somatostatin dapat menyebabkan gangguan perut, diare, dan, jarang, batu empedu. Para dopaminergics dapat menyebabkan hilangnya nafsu makan, mual, muntah dan pusing. Pegvisomant dapat mengganggu fungsi hati dan tes darah rutin digunakan untuk memonitor ini. Endokrinologi akan menjelaskan ini sepenuhnya dan mengubah pengobatan tergantung pada respon untuk membatasi efek samping.

Radioterapi menurunkan kadar hormon pertumbuhan selama beberapa tahun dan mencegah pertumbuhan tumor hipofisis. Dalam sejumlah besar orang, hal itu juga akan menyebabkan penurunan produksi hormon hipofisis lainnya. Ini akan diawasi secara ketat oleh endokrinologi yang akan dapat mengganti hormon yang kurang. Jangka pendek efek samping -seperti visi sebagai kabur, sakit kepala, lesu juga dapat terjadi. Pasien harus membicarakan segala keprihatinan dengan dokter atau spesialis mereka.

Apa implikasi jangka panjang dari acromegaly?

Pada pasien yang dirawat pada tahap awal (dan yang memiliki tumor yang lebih kecil), kadar hormon pertumbuhan dapat kembali normal dalam sejumlah besar kasus. Pada individu-individu mungkin tidak ada implikasi jangka panjang, meskipun terus tindak lanjut untuk mendeteksi kekambuhan setiap penting.

Fitur tertentu dari acromegaly mungkin tidak reversibel. Contoh dari ini adalah di mana acromegaly telah berkembang selama periode waktu dan telah terjadi perubahan dalam bentuk tulang dan khususnya pengembangan fitur lain khas acromegaly seperti tekanan darah tinggi, diabetes atau arthritis. Ini dapat terus mengikuti pengobatan.

Masalah lain yang mempengaruhi kualitas hidup orang dengan akromegali termasuk arthritis, yang dapat bersifat progresif, dan fakta bahwa ada peningkatan risiko kemungkinan penyakit jantung dan kadang-kadang tumor usus. Karena masalah ini, pasien yang telah acromegaly perlu skrining rutin untuk kemungkinan tumor usus dan penyakit jantung.